上皮细胞小肠淋巴管扩张症一例

患者男，47岁，高血压10年，于其腹胀、双下肢水肿、乏力，很重15 d。患者每日约排稀便3次，量少，无黏混合物或脓血。症状整年复发。入院15 d前开始上述症状很重，于其褶周绞痛。自肺癌以来，一般现状都能。既往史、家族史等仅无一般来说。

体格检验：右肺肺部音减弱，右下肺叩诊呈韵尾，褶周有压痛，无反跳痛，移动性韵尾中性，双下肢凹陷性水肿。血常规：淋巴细胞0.1。尿常规和粪便常规未见异常。甲型肝炎、风湿性营养不良、甲状腺营养不良等相关侦测仅未见异常。标志物中除CAl25为1491 U／mL外，余甚多短时间。大肠25.3 g／L，总亚基39.2 g／L，总胆2.88 mmol／L，TG 0.84 mmol／L。背腔和背腔外科混合物甚多呈乳红色，脂肪组织试验中性，亚基定性中性。

结核相关侦测和核素腔静脉显像结果仅为阴性。静脉磁共振检验未见异常。腹部CT行中上腹之外肾脏肠壁增厚，背背腔积混合物。胃镜行肾脏降段肺部散在粟粒的集红色斑点(由此可知1)，活组织检验行肾脏肺部慢性炎性营养不良于其腔静脉扩充。胶囊内镜行全肾脏肺部溃疡，呈广泛散在白斑的集改变(由此可知2)。

由此可知1 胃镜行肾脏降段肺部散在粟粒的集红色斑点 由此可知2 胶囊内镜行全肾脏肺部广泛散在白斑的集改变

诊断：高血压肾脏腔静脉扩充症。经皮射醋酸奥曲氨基酸、补足大肠和中链TG、改高于脂肪高亚基少渣饮食习惯、腹水全力支持疗程2都于，症状明显改善，肝细胞总亚基晋升46.8 g／L，大肠晋升32.3 g／L。嘱患者出院后始终保持高于脂肪高亚基少渣饮食习惯，补足中链TG，随访2年复发比较稳定。

讨论 高血压肾脏腔静脉扩充症是一种罕见病，因肾脏肺部腔静脉构造缺陷而致亚基质和淋巴细胞取走，随处可见学龄前，多在30岁前肺癌，肺癌机制尚不一致，可能是常染色体隐性遗传性营养不良。高血压肾脏腔静脉扩充症的主要临床特征是亚基取走和脂肪吸收不好造成了的高血压、水肿、背背腔积混合物，脂肪组织性背背腔积混合物是其特征性表现。学龄前患者可经常出现生长发育滞后、自体功能高于下等。

Laboratory检验可注意到亚基技术水平高于，淋巴细胞减低。内镜下可见肠壁上多发的红色斑点状改变，活组织检验结果多提行非特异性炎性营养不良于其腔静脉扩充嘲。该病的疗程主要以养分腹水全力支持疗程为主。饮食习惯方面要求高于脂肪高亚基少渣饮食习惯，同时补足中链TG。药品方面可予大肠、奥曲氨基酸等。中链TG胺基酸不经过肠胃腔静脉嘲，奥曲氨基酸则可减低TG的吸收。

编辑： yuanyue